Hôpital Maisonneuve-Rosemont Université de Montréal

Leucémie myéloïde chronique

Scores pronostiques

  1. Sokal :
    • Âge
    • Splénomégalie
    • Globules Blancs
    • Plaquettes
    Pour calculer le score Sokal
    < .8 : faible risque
    .8-1.2 : risque intermédiaire
    > 1.2 : risque élevé
  2. Hasford :
    0.6666 X âge (0 si < 50, 1 si ≥ 50)
    +
    0.0420 X rate (cms SRC)
    +
    0.0584 X % blastes SP
    +
    0.0413 X % éosinophiles SP
    +
    0.2039 X basophiles (0 si < 3%, 1 si ≥ 3%)
    +
    0.0956 X plaquettes (0 si < 1500, 1 si ≥ 1500)
    X 1000
Score Survie médiane
Bas ≤ 780 96 mois
Int > 780 et ≤ 1480 65 mois
Haut > 1480 42 mois

Définitions des phases accélérées et blastiques

Critères utilisés par étude IRIS et repris par consensus canadien

  1. Phase accélérée
    • Blastes 15-29% dans le sang ou la moelle
    • Blastes + promyélocytes ≥ 30% dans le sang ou la moelle
    • Basophiles ≥ 20% dans le sang
    • Thrombopénie < 100 x 109/L non reliée au traitement
    • Évolution clonale
  2. Phase blastique
    • Blastes ≥ 30% dans le sang ou la moelle
    • Atteinte extramédullaire : (ex : chlorome mais pas hépatosplénomégalie)

Transplantation : Échelle de risque

Type de donneur Score
HLA-ID Autre
0 1

Stade de la maladie Score
PC 0
PA 1
PB 2
Âge Score
< 20 ans 0
20-40 1
> 40 2

Mismatch sexe Score
Donneuse femme, receveur homme 1
Autre combinaison 0

Intervalle entre diagnostic et greffe Score
< 12 mois 0
> 12 mois 1

Facteurs (%) TRM (%) Survie (5 ans)
0-1 20 70
2 30 60
3 50 50
4 55 35
5-7 70 25

Objectifs à atteindre sous imatinib

Définition de progression de la maladie sous traitement d’imatinib

Critères d’éligibilité à l’allogreffe pour lmc en 1ere phase chronique

Il existe des alternatives thérapeutiques à la greffe chez les patients qui progressent, qui n’atteignent pas les objectifs voulus ou qui sont intolérants à l’imatinib: ↑ dose imatinib, nouvelles molécules.

Critères d’éligibilité à l’allogreffe pour la phase accélérée

Le patient devient automatiquement éligible à la greffe. Il est recommandé de faire un essai à l’imatinib (600 mg die) avant la greffe pour essayer d’obtenir une réponse cytogénétique. Il y a possiblement un bénéfice post greffe si le patient est en rémission cytogénétique lors de la greffe.

Critères d’éligibilité à l’allogreffe pour la phase blastique

Pas de greffe en phase blastique. Le patient doit revenir en phase accélérée ou chronique avant de procéder à la greffe.

Critères d’âge pour la greffe