Professionnels de la santé / Leucémie myéloïde chronique
Leucémie myéloïde chronique
Scores pronostiques
- Sokal :
- Âge
- Splénomégalie
- Globules Blancs
- Plaquettes
Pour calculer le score Sokal
< .8 : faible risque
.8-1.2 : risque intermédiaire
> 1.2 : risque élevé
- Hasford :
0.6666 X âge (0 si < 50, 1 si ≥ 50)
+
0.0420 X rate (cms SRC)
+
0.0584 X % blastes SP
+
0.0413 X % éosinophiles SP
+
0.2039 X basophiles (0 si < 3%, 1 si ≥ 3%)
+
0.0956 X plaquettes (0 si < 1500, 1 si ≥ 1500)
X 1000
| Score |
Survie médiane |
| Bas ≤ 780 |
96 mois |
| Int > 780 et ≤ 1480 |
65 mois |
| Haut > 1480 |
42 mois |
Définitions des phases accélérées et blastiques
Critères utilisés par étude IRIS et repris par consensus canadien
- Phase accélérée
- Blastes 15-29% dans le sang ou la moelle
- Blastes + promyélocytes ≥ 30% dans le sang ou la moelle
- Basophiles ≥ 20% dans le sang
- Thrombopénie < 100 x 109/L non reliée au traitement
- Évolution clonale
- Phase blastique
- Blastes ≥ 30% dans le sang ou la moelle
- Atteinte extramédullaire : (ex : chlorome mais pas hépatosplénomégalie)
Transplantation : Échelle de risque
| Type de donneur |
Score |
| HLA-ID |
Autre |
| 0 |
1 |
| Stade de la maladie |
Score |
| PC |
0 |
| PA |
1 |
| PB |
2 |
| Âge |
Score |
| < 20 ans |
0 |
| 20-40 |
1 |
| > 40 |
2 |
| Mismatch sexe |
Score |
| Donneuse femme, receveur homme |
1 |
| Autre combinaison |
0 |
| Intervalle entre diagnostic et greffe |
Score |
| < 12 mois |
0 |
| > 12 mois |
1 |
| Facteurs |
(%) TRM |
(%) Survie (5 ans) |
| 0-1 |
20 |
70 |
| 2 |
30 |
60 |
| 3 |
50 |
50 |
| 4 |
55 |
35 |
| 5-7 |
70 |
25 |
Objectifs à atteindre sous imatinib
- 3 mois : réponse hématologique complète
sang : GB < 10, plt < 450, < 5% myélocyte+métamyélocyte,
< 20% basophile, absence de blaste et promyélocyte
- 6 mois : réponse cytogénétique majeure ( < 35%)
- 12 mois : réponse cytogénétique complète
- 18 mois : réponse moléculaire majeure ( > 3 logs de réduction bcr-abl)
Définition de progression de la maladie sous traitement d’imatinib
- Progression de la phase chronique vers une phase accélérée ou blastique
- Évolution clonale dans les cellules Ph+
- Perte de la rémission cytogénétique complète
- Augmentation confirmée de ≥0.5 log (Q-PCR) chez les patients en rémission cytogénétique complète
- Détection d’une mutation dans le domaine de la kinase abl
Critères d’éligibilité à l’allogreffe pour lmc en 1ere phase chronique
- Sans essai à l’imatinib : seulement si préférence du patient qui comprend bien les risques associés à la greffe
- Patient sous imatinib :
- Objectifs thérapeutiques non atteints (voir section IV)
- Intolérance à l’imatinib
- Progression (voir section V)
Il existe des alternatives thérapeutiques à la greffe chez les patients qui progressent, qui n’atteignent pas les objectifs voulus ou qui sont intolérants à l’imatinib: ↑ dose imatinib, nouvelles molécules.
Critères d’éligibilité à l’allogreffe pour la phase accélérée
Le patient devient automatiquement éligible à la greffe. Il est recommandé de faire un essai à l’imatinib (600 mg die) avant la greffe pour essayer d’obtenir une réponse cytogénétique. Il y a possiblement un bénéfice post greffe si le patient est en rémission cytogénétique lors de la greffe.
Critères d’éligibilité à l’allogreffe pour la phase blastique
Pas de greffe en phase blastique. Le patient doit revenir en phase accélérée ou chronique avant de procéder à la greffe.
Critères d’âge pour la greffe
- Greffe apparentée myéloablative : ad 60 ans
- Greffe non apparentée myéloablative : ad 60 ans (si le patient n’a pas reçu de chimiothérapie au préalable; si oui, l’âge limite est de 55 ans)
- Greffe apparentée non myéloablative : ad 65 ans
- Greffe non apparentée non myéloablative : ad 60 ans (si le patient n’a pas reçu de chimiothérapie au préalable; si oui, l’âge limite est de 55 ans)
