Syndrome myélodysplasique
Système international de classification pronostique
| Facteurs pronostiques | Score | ||||
| 0 | 0,5 | 1 | 1,5 | 2,0 | |
| Cytopéniesa | 0 – 1 | 2 – 3 | |||
| Caryotypeb | bon | intermédiaire | mauvais | ||
| % blastes médullaires | < 5 | 5 – 10 | 11 – 20 | 21 – 30 | |
Survie médiane
| Catégorie de risque | Score combiné | Survie médiane si ≥ 60 ans |
|---|---|---|
| Faible | 0 | 11,8 ans |
| Intermédiaire – 1 | 0,5 – 1,0 | 5,2 ans |
| Intermédiaire – 2 | 1,5 – 2,0 | 1,8 ans |
| Élevé | ≥ 2,5 | 0,3 ans |
| aCytopénies : | |
|
neutrophiles plaquettes hémoglobine |
< 1.5 x 109/L < 100 x 109/L < 100g/L |
| bCaryotype : | |
|
Bon Mauvais Intermédiaire |
normal, -Y, del (5q), del (20q) complexe (≥ 3 anomalies) ou anomalie du chromosome 7 autres anomalies |
Indications d’allogreffe
- Score IPSS ≥ Int-2: procéder à la greffe si donneur disponible (apparenté ou non apparenté)
- Score IPSS Int-1 :
- greffe si donneur familial HLA identique 6/6 et absence de co-morbidité significative
- greffe non apparentée seulement si neutrophiles < 500 ou patient transfusion dépendant pour plaquettes ou GR après un échec aux facteurs de croissance ou autre thérapie si disponible (ex. : lenalidomide, decitabine ou autre).
- Score IPSS faible :
- greffe si neutropénie sévère ( < 500, malgré G-CSF) ou si transfusion dépendant pour plaquettes ou GR (malgré éprex)
- Maladie secondaire : s’il est clair que la myélodysplasie est secondaire à un traitement de chimio ou radiothérapie au préalable, le patient sera éligible pour la greffe quel que soit le score IPSS
Syndrome 5q-
- Tout patient avec un syndrome 5q- et un score IPPS < Int-2 devrait avoir un essai au lenalidomide (si possible de l’obtenir) avant d’envisager une greffe.
Limites d’âge pour la greffe
- Ad 65 ans pour donneur apparenté.
- Ad 60 ans pour donneur non apparenté si aucune chimiothérapie au préalable : nécessite donneur 8/8 moléculaire pour A, B, DRB1 et sérologique pour C.
- Ad 55 ans pour donneur non apparenté si chimiothérapie au préalable.
Limite de blastes dans la moelle
- ≤ 20% blastes sur une moelle faite à l’intérieur de 14 jours de la 1ière journée du régime de préparation.
Greffe non myéloablative vs myéloablative
- Les études comparatives montrent que la survie à long terme est similaire, mais le risque de récidive est plus élevé dans la greffe non myéloablative et le risque de TRM est plus élevé dans la greffe myéloablative.
- Ad 60 ans on favorisera la greffe myéloablative sauf si comorbidité significative ou si le patient a déjà eu une autogreffe.
- 60-65 ans : on favorisera la greffe non myéloablative sauf si patient en excellent état général et maladie considérée à risque élevé de récidive.
